Перейти к основному содержанию
Войти / зарегистрироваться
Уже есть аккаунт? Войти!
Горячая линия паллиативной помощи:
Горячая линия паллиативной помощи 8-800-700-84-36 (круглосуточно)

Вы здесь

Неврологические аспекты паллиативной помощи детям

19/06/2017

Паллиативная помощь детям с неврологическими заболеваниями

9 июня в Санкт-Петербурге прошел VII Балтийский конгресс по детской неврологии, посвященный 85-летию кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Санкт-Петербургского педиатрического государственного медицинского университета. Один из симпозиумов был посвящен теме «Неврологические аспекты паллиативной помощи детям». Участники обсуждали проблемы, связанные с оказанием такого рода помощи пациентам со спинальной мышечной атрофией.

Дмитрий ВлодавецДмитрий Владимирович Влодавец, старший научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии, сотрудник Детского научно-практического центра нервно-мышечной патологии, пояснил причины и механизм возникновения спинальной мышечной атрофии и подробно остановился на классификации заболевания, а также рассказал о необходимости и особенностях паллиативной помощи пациентам со СМА: «Наиболее тяжело протекает первый тип СМА, болезнь Верднига-Гоффмана. Такие детки, как правило, погибали до 2 лет, если они не находились на трахеостомии или на инвазивной вентиляции легких. Сейчас можно говорить об этом в прошедшем времени, потому что появились новые методы лечения. Возможности пациентов со вторым типом СМА, болезнью Дубовица невелики, но тем не менее эти пациенты доживают и до 18 лет».

И такие пациенты, безусловно, тоже нуждаются в паллиативной помощи. «Нашим ближайшим другом, - говорит Влодавец, - должен быть специалист по паллиативной поддержке, потому что, если пациенту поставлен диагноз СМА, паллиативный диагноз, паллиативный специалист должен с нами работать рука об руку. Специалист по респираторной поддержке тоже должен быть нашим первым другом, потому что у наших пациентов часто происходят проблемы с дыханием. Их надо вовремя уловить, вовремя определить, нуждается ли такой пациент в неинвазивной вентиляции легких, или ему уже требуется наложение трахеостомы и инвазивная вентиляция легких. Если вовремя мы не поймаем контрактуры, сколиоз, то дальше будут очень большие проблемы. Если не уследили, то придется работать с хирургом. Поэтому надо стараться работать с хорошим ортопедом, с хорошим ортопедическим протезным предприятием, которое изготовляет правильные протезы для таких пациентов».

Нашим ближайшим другом должен быть специалист по паллиативной поддержке, потому что, если пациенту поставлен диагноз СМА, паллиативный диагноз, паллиативный специалист должен с нами работать рука об руку.

Появляется новая специальность: вместо физиотерапевта будет физический терапевт. Эксперт объясняет: «Этот специалист не проводит процедуры, а работает с пациентом: правильно укладывает, усаживает и отмечает, какие проблемы есть. Генетик должен помогать с правильным медико-генетическим консультированием семей, потому что до сих пор встречаются семьи, где два, три ребенка со СМА. На сегодняшний день в России обязательно должно быть медико-генетическое консультирование во всех семьях, где родился ребенок с СМА. Родителям нужно разъяснять, как им дальше действовать, что возможно проведение прямой и косвенной ДНК-диагностики, пренатальной диагностики и предимплантационной диагностики. Все сейчас возможно».

Эксперт выразил благодарность руководителю Ассоциации пациентов со спинальной мышечной атрофией, директору благотворительного фонда «Семьи СМА» Ольге Германенко за работу портала, который помогает родителям узнавать нужную информацию. Он также отметил важность заполнения анкет реестра пациентов со СМА. «Тем самым мы сможем знать обо всех пациентах с СМА в России и продолжать собирать регистр», - сказал Влодавец.

О том, как работают со своими пациентами специалисты паллиативной помощи, рассказала врач анестезиолог-реаниматолог Санкт-Петербургского детского хосписа Зоя Александровна Зеленина: «Как попадают к нам дети младшего возраста со СМА первого и второго типа на вентиляции легких? Ребенок выписывается домой, постепенно заболевание ухудшается по респираторной функции. Пациент обследуется, ему ставится диагноз. Состояние ребенка ухудшается, он попадает в стационар. Дальше наступает ухудшение дыхательной системы, ребенок интубируется, проводит достаточно длительный период времени в реанимации. Дальше классический путь: трахеотомия, длительная ИВЛ. Вместо всей терапии, которая могла быть проведена, остается единственное — поддерживающая функцию легких искусственная вентиляция. Дальше родители и сотрудники стационара обращаются к нам в хоспис, чтобы ребенка постепенно перевести на домашнюю хроническую вентиляцию легких».

Что касается детей более старшего возраста, тут ситуация немного иная. Ребенок сильно болеет, но компенсирован по дыхательной функции. Зеленина рассказывает: «После установления диагноза он обращается за паллиативной помощью в хоспис. И уже постепенно, находясь под наблюдением в хосписе, переводится сначала на неинвазивную вентиляцию легких, а в дальнейшем, если это будет необходимо при прогрессировании дыхательной недостаточности, ребенок будет переведен на инвазивную хроническую вентиляцию. Для перевода на ИВЛ у нас много юридических моментов, родители должны подписать много документов, ознакомиться с алгоритмом действий. Прежде чем ребенок будет переведен из стационара домой, родители должны быть ознакомлены с алгоритмом действий при ухудшении состояния ребенка дома. Каждый родитель, который имеет доступ к ребенку (мама и папа, бабушки и дедушки), если они проживают вместе, должны быть информированы, как реагировать на изменение состояния ребенка, на изменение цвета кожных покровов, на беспокойство на снижение сатурации. Они должны четко представлять, что при этом делать, куда звонить, как действовать».

Родители знакомятся с документом (отдельный документ для детей до 15 лет и для детей старше 15 лет) и подписывают информированное согласие на применение ИВЛ в условиях стационара хосписа и в домашних условиях. Кроме того, подписывается отказ от стационарного лечения отдельно для детей до 15 лет и отдельно для детей старше 15 лет. При выезде ребенка на ИВЛ из стационара домой необходимо отказаться от стационарного лечения и для этого согласиться на проведение ИВЛ в условиях хосписа или дома. Как это происходит? Появляется ребенок на ИВЛ в стационаре, который хочет переехать домой. Соответственно, родители или сотрудники стационара связываются с детским хосписом. Если ребенок уже с подобранными параметрами, скомпенсирован, то приезжает специалист хосписа, как правило, это выездная патронажная служба (педиатр и реаниматолог). Они приезжают в стационар со своим портативным аппаратом ИВЛ. Аппарат передается в стационар, ребенок переводится на ИВЛ и 3-4 дня находится на нашем аппарате, подбираются параметры, проверяется газовый состав крови. Если ребенок готов переезжать в стационар хосписа, тогда вызывают 03, и ребенка перевозят из стационара в стационар хосписа вместе с родителями. 

Ольга ГерманенкоОб одной из важнейших составляющих паллиативной помощи пациентам со СМА рассказала руководитель Ассоциации пациентов со спинальной мышечной атрофией, директор благотворительного фонда «Семьи СМА», мама ребенка со СМА Ольга Германенко: «У нас в России не очень развита респираторная помощь больным СМА. Мы часто начинаем проводить респираторную поддержку несвоевременно. Пациенты не проинформированы о том, что у них могут возникать такие проблемы. Когда мы знаем о такой необходимости, мы имеем возможность начать поддержку дыхания своевременно. Легочные заболевания являются главной причиной смертности у пациентов с СМА. Обычно дети и взрослые с СМА имеют хроническую дыхательную недостаточность, которая развивается постепенно и, как правило, бывает уже явной, когда мы начинаем ее замечать, не будучи подготовленными к ранней ее диагностике».

Ольга Германенко представила аудитории две фотографии, одного ребенка со СМА до и после начала проведения респираторной поддержки: «На одной фотографии ребенок со СМА, которому при постановке диагноза сказали, что болезнь не лечится, ничего с ним не нужно делать. Такими дети становятся, если мы не помогаем. Деформации грудной клетки есть, и их уже не исправить. Этот мальчик жил в детском доме, от него отказались родители. Его взяла приемная семья. На следующих двух фотографиях этот мальчик через год при правильно подобранной команде профессионалов, при хорошо продуманной программе реабилитации, при правильно выстроенной респираторной поддержке, когда ему оказывалась помощь с выводом мокроты, с откашливанием. Этот мальчик стал вполне социален. Он может общаться, он достаточно активен, ничем не отличается от нас с вами, разве что передвигается на коляске и дышит с вентилятором. Для того чтобы это было возможно, нужно помнить, что медицинская помощь не будет работать, если она не будет оказываться своевременно. Тут важно информирование и обучение родителей».

Наша работа с пациентами со СМА обычно относится к сфере компетенции генетика, невролога и участкового педиатра или терапевта, если это уже взрослый пациент. После них вторым по значимости является специалист по респираторной поддержке.

Затем эксперт напомнила о том, кто и на каком этапе должен заниматься выявлением дыхательной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями: «Наша работа с пациентами со СМА обычно относится к сфере компетенции генетика, невролога и участкового педиатра или терапевта, если это уже взрослый пациент. После них вторым по значимости является специалист по респираторной поддержке. У нас есть специалисты по ИВЛ, специалисты по неинвазивной вентиляции, есть неврологи, специалисты по основному заболеванию. Их основная задача — выявление дыхательной проблемы и информирование пациента и его семьи о том, что эта проблема тоже окажется важной. Паллиативная медицина — это специалисты, которые могут рассказать многое о качестве жизни, помочь любому врачу сориентироваться в подходах. Есть такое сложившееся мнение о том, что есть куративная помощь — неврологи, реабилитологи, другие привычные нам специалисты, а есть паллиативная помощь, когда мы уже «списываем» пациента со счетов и передаем его неким врачам, которые занимаются помощью в конце жизни. Это не совсем так. Паллиативная помощь должна начинаться и включаться в общий объем медицинской помощи пациентам с самого раннего этапа, при диагностировании неизлечимого заболевания».

В заключение Ольга Германенко представила подробный алгоритм работы по своевременной диагностике дыхательной недостаточности: «Неврологи должны в первую очередь обращать внимание на то, как осуществляется дренаж мокроты, как пациент избавляется от слизи, которая скапливается в дыхательных путях, как он откашливается, нужна ли коррекция дыхательной недостаточности, которая есть или может появиться. В понятие респираторной поддержки входит также дыхательная гимнастика, действия в критической ситуации и информирование об этом семьи, действия в период инфекционных заболеваний. И самое важное — наблюдение за динамикой дыхательной функции и функции откашливания, для того чтобы не допустить тяжелых осложнений, которые могут возникать. Кто это должен делать? Поскольку пациенты со СМА чаще всего приходят к неврологу и наблюдает их именно он, то в ведении невролога максимально информировать и вести наблюдения за состоянием дыхательной функции и клиренса секрета пациента. Это обычный осмотр: есть деформация или нет, как часто дышит, каким образом дышит, какого цвета кожа в зонах, которые показательны для оценки дыхательных функций, оценка функции очистки дыхательных путей, спирометрия или другие диагностические методы, как часто пациент болеет пневмонией, рентген грудной клетки, изучение функции глотания. Очень важный момент – сколиоз, потому что именно сколиоз и деформация грудной клетки значительно влияют на дыхательную функцию. Вот такой простой алгоритм. Посмотрели, что с пациентом, оценили и на основании этого определили потребность в вентиляции».

 

Наталья Сидорова

Наверх