Перейти к основному содержанию
Войти / зарегистрироваться
Уже есть аккаунт? Войти!
Горячая линия паллиативной помощи:
Горячая линия паллиативной помощи 8-800-700-84-36 (круглосуточно)

Вы здесь

Муковисцидоз: трансплантация как шанс на жизнь

11/05/2017

Проект #задержидыхание благотворительного фонда «Кислород»

Несмотря на развитие медицины, до сих пор есть много болезней, которые с большим трудом поддаются терапии или же и вовсе являются неизлечимыми. К ним относится муковисцидоз – тяжелое генетическое заболевание, которое поражает жизненно важные органы, в первую очередь легкие. Болезнь прогрессирует в течение всей жизни, и в какой-то момент единственным шансом для человека становится пересадка легких.

О том, какую медицинскую помощь оказывают таким пациентам, сколько стоит трансплантация и почему те, кто ее ожидает, вынуждены жить в Москве, Оксане Плисенковой рассказали Светлана Ахмедзянова, PR-менеджер и координатор волонтеров благотворительного фонда «Кислород» (помощь больным муковисцидозом), и Светлана Белоусова, главный бухгалтер и координатор различных проектов фонда.

 

- Ребенку поставлен диагноз «муковисцидоз». Что делать родителям, как быть?

Светлана Ахмедзянова- Самое главное – не впадать в панику. Моя личная убежденность, что это большая удача, когда диагноз ставят рано, и ты знаешь врага в лицо, тебе понятно, с чем бороться. В таком случае ребенок сразу может начать получать нужное лечение. А при адекватном и своевременном лечении с диагнозом «муковисцидоз» можно жить абсолютно полноценной жизнью долго и счастливо, и болезнь не будет быстро прогрессировать.

Также я считаю, что сами родители не должны сидеть сложа руки. Да, конечно, многое зависит от чиновников (от того, насколько честно и адекватно они распределяют бюджет в регионе), но воля родителей играет важную роль. И еще: родителям больных детей необходимо объединяться! Одно дело, когда к чиновнику приходит мама и просит для своего ребенка, и другое – когда мамы объединяются в группу и действуют от лица организации. Как правило, в тех регионах, где действуют сильные родительские организации, есть свои центры муковисцидоза, там лучше обстоят дела с препаратами. Многие родители в таких регионах даже добиваются выдачи оригинальных препаратов.

- Много ли тех, кто обращается по поводу трансплантации легких?

- Да, и с каждым месяцем все больше и больше! Долгое время в нашей стране лечение муковисцидоза было не на самом лучшем уровне, говоря мягко… Это было по совокупности причин, одна из которых – позднее выявление заболевания. Поэтому сегодня большинство пациентов к 25 годам нуждаются в трансплантации. Есть множество ребят, которым диагноз поставили в 19 лет, в 22 года… В таких случаях пересадка обычно требуется практически сразу.

Вообще трансплантации легких в России стали делать относительно недавно: первая такая операция пациентке с муковисцидозом (ей стала наша подопечная Анна Анисимова, на момент операции ей было 25 лет) состоялась в марте 2012 года. Но с тех пор очередь на пересадку растет с геометрической прогрессией…

- Почему так поздно ставится диагноз?

- Раньше не было генетического обследования, а сейчас всем детям делают такое при рождении. И поэтому сегодня большая часть случаев выявляется сразу, но тоже есть исключения, правда, это в основном врачебные ошибки. К тому же муковисцидоз — достаточно редкое заболевание, многие о нем не слышали. Некоторые врачи, если ребенок часто болеет, говорят, мол, это у него бронхиты, или «ребенок просто такой слабенький». В некоторых регионах, особенно если речь идет о небольших городах, деревнях, поселках, участковые педиатры и терапевты зачастую действительно не знают о таком заболевании.

- Вы как-то работаете над тем, чтобы повысить уровень осведомленности о муковисцидозе среди врачей и просто в обществе?

- Мы много ездим по стране, бываем в разных городах, где встречаемся с людьми, рассказываем о муковисцидозе. Недавно мы организовали благотворительный флешмоб «#задержидыхание». Сначала он разворачивался только в интернет-пространстве. Суть в том, что люди задерживали дыхание, считали, сколько секунд они могут продержаться. И в тот момент, когда кислорода не хватало и хотелось сделать вдох, участники флешмоба могли понять, что чувствуют те, кто болеет муковисцидозом, у кого свои легкие уже почти не справляются со своей основной задачей – дышать. И если здоровый человек после задержки дыхания мог свободно и спокойно вдохнуть, то нашим пациентам приходится бороться за каждый вдох. Это стало очень наглядным примером! И слоган флешмоба родился сам собой – «Проще помочь, чем не дышать».

Но потом мы поняли, что наша аудитория замкнулась на Москве и Московской области, а проблема муковисцидоза актуальна для всей страны. И тогда мы приняли решение приехать с флешмобом в крупнейшие города России. Надо отметить, что мы собираем большие аудитории, где бывают студенты, сотрудники предприятий, спортсмены…

Кроме этого, мы проводим встречи со студентами медицинских колледжей и вузов. И когда мы спрашиваем, знают ли они такое заболевание, они теряются. Да, у них уже был урок по генетике, на котором говорилось про муковисцидоз, но либо это было вскользь, либо человек пропустил занятие. В результате студенты не знают очевидных вещей, а ведь это наши будущие врачи, которые потом будут отвечать за правильную постановку диагноза… Поэтому мы уверены, что информировать надо не только простое население, но и студентов медицинских образовательных учреждений.

Светлана Белоусова

- А как в России обстоят дела с донорскими органами?

- У нас с донорством органов большие проблемы: все этого боятся, люди мало информированы, редкая семья в случае смерти родственника разрешит забор органов. И мы с этим тоже пытаемся работать. Сейчас со студентами и школьниками мы разговариваем про донорство органов, рассказываем об этом. Я лично постаралась объяснить свою позицию моей маме, сказав, что если вдруг со мной что-то случится, то я хотела бы, чтобы мои органы были переданы другому человеку. Мама сначала не хотела слушать, боялась этого разговора, потому что действительно страшно думать, что с тобой или твоими близкими может что-то плохое произойти. Но потом она поняла и приняла мою позицию.

Помимо отношения к донорству в обществе, есть серьезная проблема с раствором, в котором хранятся органы после извлечения из тела погибшего человека. До сих пор в России нет ни своего раствора, ни зарегистрированного иностранного. Каждая закупка раствора – это длительный бюрократический процесс: комиссия, оформление заявки...

- А что с лекарствами? Тоже возникают проблемы?

- Не то слово! Проблемы постоянно есть. Врачи могут быть замечательными и очень опытными, но порой им просто нечем лечить. Мы часто с этим сталкиваемся, особенно сейчас, когда повсеместно происходит замена лекарств, и вместо оригинальных препаратов детям назначают дженерики – дешевые аналоги, не прошедшие должных клинических испытаний, которые помогут при бронхите, но при тяжелом заболевании в лучшем случае не помогут, а могут и навредить, вызвав резистентность (устойчивость к препаратам) опасных бактерий, не говоря о тяжелых побочных эффектах – головокружение, рвота, сыпь, тремор.

Недавно мы были в Татарстане, где находится один из старейших центров муковисцидоза. Там работают великолепные врачи, которые знают все про эту болезнь, они следят за развитием науки в этой области, в курсе всех последних разработок. Но у них в арсенале одни дженерики, и они ничего не могут с этим поделать. Они знают, чем лечить ребенка (пока еще не поздно), но нужных лекарств нет...

Когда в больницах нет необходимого, семьи вынуждены покупать антибиотики за свой счет. Даже после трансплантации пациенты должны всю жизнь принимать препараты, чтобы не случилось отторжения органов. И тут тоже важны оригинальные лекарства, а их опять же заменяют дженериками. На самом деле, если бы сразу (с момента постановки диагноза в младенческом возрасте) больных муковисцидозом лечили теми препаратами, которые им показаны, то такое тяжелое лечение и трансплантация им бы если и требовались, то значительно позже, а не к 25 годам.

- Сколько стоит оригинальный препарат?

- Это совершенно неподъемно для среднестатистической семьи, особенно если речь идет про маленькие города и деревни, где почти нет работы и достойных зарплат. Особенно для семьи, в которой есть тяжелобольной ребенок, есть еще другие дети и зачастую нет кормильца. Одна упаковка стоит 13 000 рублей. На курс лечения, который длится 21 день, нужно 9 грамм в день, это уже почти упаковка. Вот и посчитайте, сколько нужно денег, чтобы пройти полный курс. А курсов в году может быть 3-4. Правда, и эффект от применения таких препаратов значительно лучше. После оригинального лекарства ребенок может полгода обходиться без лечения, а после дженериков некоторым снова становится плохо уже через неделю.

- А трансплантация сколько стоит?

- Тут такой двойственный момент. Непосредственно операция и последующее пребывание в больнице до момента, когда пациента выписывают домой, бесплатны. Но чтобы дожить до операции, нужно очень много денег. Кроме того, проблема с лекарствами, о которой шла речь выше, имеет место быть даже в ведущих клиниках.

Проект благотворительного фонда «Кислород» #задержидыхание

- С чем связана самая большая сложность в вашей работе?

- Пересадку легких делают пока только в Москве. Хотя мы очень надеемся, что Санкт-Петербург и Краснодар вскоре присоединятся, там врачи уже близки к этому. И, например, за последние месяцы на трансплантацию в Москву приехало 5 человек. Они встали в лист ожидания, и уже не могут уехать домой: вызов в больницу может быть в любой момент, и тогда у пациента есть 4 часа, чтобы приехать в больницу и подготовиться к операции.

В ожидании спасительной операции всем им нужно где-то жить. Но никто не знает, сколько продлится это ожидание. Был случай, когда мальчика после нового года привезли в Москву, сделали обследование и буквально через пару дней прооперировали. А одна наша подопечная Оксана (сейчас она наша коллега, мы вместе продвигаем флешмоб #задержидыхание и ездим по стране!) ждала 3 года. Вы представляете, какие сейчас цены на аренду квартиры в Москве? Кто из тяжелобольных людей может самостоятельно оплачивать тут проживание? Помогает наш фонд, но «квартирные сборы» идут туго. Мы живем за счет частных пожертвований и фандрайзинговых акций – благотворительных ярмарок, концертов, аукционов. К тому же тема муковисцидоза не очень популярна, до сих пор мало кто знает об этом заболевании.

Мы также столкнулись с такой проблемой: жертвователям очень сложно поставить знак равенства между спасенной жизнью и съемной квартирой в Москве. Когда ты говоришь, что надо собрать деньги на операцию ребенку, то вопросов ни у кого не возникает. Но когда мы просим денег, чтобы снять квартиру 25-летнему пациенту, то люди думают, что мы… как сказать… обнаглели. (Улыбается.) Мы, конечно, пытаемся объяснить, что речь идет о пересадке органов от умершего человека, что никто не знает, когда появится донор, а пациенту всегда нужно быть наготове, и так далее… Но пока немногие это понимают и готовы жертвовать.

Кроме того, ребятам нужно оставаться в Москве и какое-то время (минимум полгода, лучше год) и после трансплантации: это все-таки не удаление зуба… Необходим контроль врачей, доступ к высокотехнологичной медицинской помощи, если что-то пойдет не так. К сожалению, такое случается: ведь когда пациентов оперируют в очень тяжелом, запущенном состоянии, то осложнения неизбежны.

- Получают ли помощь пациенты из регионов, пока они живут в Москве и ждут трансплантацию?

- Конечно, они проходят в московских больницах как плановое лечение, так и внеплановое, если вдруг ухудшается состояние. Мы даже стараемся их поселить поближе не к институту, где будет проходить собственно трансплантация, а к той больнице, где есть отделение муковисцидоза (единственное на всю страну!) для пациентов старше 18 лет. Так как с врачами-пульмонологами они, скорее всего, будут видеться гораздо чаще.

Однако многие ребята, которые ожидают пересадку, кислородозависимы. Это означает, что большую часть времени (а некоторые почти постоянно) они должны дышать с помощью специальной медицинской техники – кислородного концентратора или аппарата ВВЛ (вспомогательной вентиляции легких). То есть их жизнь, грубо говоря, чаще всего привязана к розетке. Есть, конечно, портативные кислородные концентраторы, которые стоят бешеных денег. Но мы не можем обеспечить ими наших подопечных, так как наша цель – сохранить жизни. Для чего обеспечить ребят хотя бы стационарными аппаратами. Такой концентратор похож на огромный пылесос и весит около 25 кг; от него тянутся специальные трубочки (канюли), через которые пациент дышит кислородом. Если иметь длинные (например, 5-метровые) канюли, можно дойти до туалета или до входной двери. Но, к большому сожалению, мы не можем себе позволить сделать так, чтобы пациент мог пойти прогуляться, ведь для этого необходим переносной кислородный концентратор. Месяц за месяцем ребята сидят в четырех стенах. А возможность просто выйти из дома, посидеть на скамейке в соседнем сквере или просто на лавочке у подъезда невероятно важна, в том числе и психологически. Ведь многие не дотягивают до пересадки, просто потому что у них опускаются руки.

- С чем чаще всего связана смерть при муковисцидозе?

- С легочной недостаточностью. Когда я только столкнулась с этим заболеванием, я прочитала о механизме утопления. Это когда легкие до такой степени заполняются мокротой – идеальной средой для бактерий, которые разрушают ткани легких, что дышать становится просто нечем. Это постепенное ухудшение состояния происходит в течение всей жизни, а потом случается резкое обострение (чаще всего это осложнение после вирусного заболевания) и наступает быстрая смерть.

- Кто оказывает психологическую поддержку людям, ожидающим пересадку?

- И родственники, и волонтеры. Многие просто удаленно по Интернету общаются, поддерживают. Хотя нам очень нужны профессиональные психологи, которые готовы на добровольной основе поддерживать ребят, стоящих в листе ожидания. Врачи, выбирая, кого взять на операцию, смотрят не только на физическое состояние пациента (хотя это главное, конечно), но и оценивают психологическое состояние человека. Даже после операции человека нельзя долгое время отпускать, потому что он теряется, не понимает, что дальше делать. Представьте: человек боролся за жизнь, у него долгое время была одна главная цель. Вот он наконец дождался пересадки и что дальше? Были даже в мировой практике случаи, когда человек после пересадки умирал от депрессии.

У нас в больницах есть пульмонологи, хирурги, диетологи, но штатных психологов нет, никто не курирует профессионально пациентов. Только если волонтеры и родственники… но ведь самим родственникам тоже нужна помощь и поддержка.

- Как проходит реабилитация после пересадки?

- Это во многом зависит от состояния пациента до пересадки. Если человек пришел в относительно стабильном состоянии, с нормальным весом (при муковисцидозе, как правило, поражена и поджелудочная железа, поэтому организм не вырабатывает нужных ферментов и пища усваивается очень плохо), то и реабилитация проходит легче.

Сейчас уже на второй день начинают понемножку поднимать пациентов, чтобы человек шевелился. Это важно для нормальной работы легких. После пересадки легкие дышат процентов на 60, их еще нужно «раздышивать» в течение как минимум года. Для этого каждый день надо делать физические упражнения. Раньше реабилитация длилась очень долго: первые 3 недели пациент находился в реанимации, потом чуть ли не 3 месяца в больнице. Теперь пребывание в реанимации сократилось до 3–5 дней, а в больнице – до 3–4 недель. После чего (если нет осложнений) его выписывают, но, как мы уже говорили, нужно оставаться под наблюдением врачей.

- Есть ли ограничения после операции?

- Важно избегать людных мест, беречься от любых инфекций. Есть незначительные ограничения в еде. Например, нельзя есть орехи, сухофрукты, те продукты, где может быть плесень. Как ни странно, грейпфрут ни в коем случае нельзя: он плохо взаимодействует с лекарствами, надо исключить некоторые приправы. А вот в спорте почти нет ограничений. Понятно, что нужно избегать очень сильных нагрузок, особенно в первое время, но в целом чем активнее будет жизнь пациента, тем лучше.

- Какие прогнозы после трансплантации?Проект благотворительного фонда «Кислород» #задержидыхание

- Мировая статистика очень усредненная. Это связано с тем, что кто-то умирает в течение первого года после пересадки из-за осложнений, а кто-то живет 20 лет. У нас пока нет статистики, так как в России трансплантировать легкие начали недавно.

- А как обстоят дела с лечением муковисцидоза в других странах?

- Заграницей намного лучше финансирование, есть все необходимые препараты, у врачей больше опыта работы с муковисцидозом. И, самое главное, там с пациентами с самого детства занимается врач-кинезиотерапевт. В чем суть кинезитерапии? При муковисцидозе в легких скапливается густая вязкая мокрота, но с помощью специальных дыхательных упражнений можно от нее избавиться, хотя бы частично. Соответственно, выключается «механизм утопления». Кроме того, когда нет мокроты, негде жить опасным бактериям. Тормозится или прекращается хронический процесс, антибиотики становятся нужны реже и в меньших дозах, а, как следствие, легкие сохраняются в лучшем состоянии и на достаточно долгий срок. В России кинезитерапия пока, скажем так, в зачаточном состоянии: фонды и пациентские ассоциации делают что могут (приглашают специалистов, обучают родителей), но нужна государственная программа.

- Каким образом к вам в фонд поступают просьбы о помощи?

- Нас знают многие врачи, в том числе из регионов. Они и рекомендуют родителям больных ребят и взрослым пациентам обращаться в «Кислород». Многие знают наш фонд еще и потому, что наши волонтеры приходят в РДКБ (Российскую детскую клиническую больницу), где время от времени лечатся ребята со всей страны, и не только рисуют и играют с детьми, но и рассказывают родителям о деятельности фонда. И когда наступает момент, что ребенок вырос, ему требуется пересадка, а семья не может справиться с этим самостоятельно, то она обращается в «Кислород».

- Много ли волонтеров приходят в фонд?

- Волонтеров очень мало, к сожалению. С волонтерами, которые будут ходить в больницу к детям, мы проводим собеседования, рассказываем, что будет, какие случаи могут произойти. Но, даже зная многое о заболевании и его течении, к некоторым вещам просто нельзя подготовиться. К тому же с некоторыми ситуациями тяжело справляться, быстро происходит эмоциональное выгорание, и волонтеры уходят. Чтобы этого не происходило, нужно, чтобы у человека обязательно были свои увлечения, друзья, работа, то есть жизнь за пределами больницы, вне волонтерства. Нельзя полностью посвящать себя другим, потому что когда этих других не остается, человек становится опустошенным.

У нас интересная история получается: с одной стороны, многие наши пациенты (те, кто ожидает пересадки или кого это ждет в скором будущем) – паллиативные, то есть у них уже терминальная стадия заболевания, с другой стороны – у них есть шанс на жизнь, но он упирается в большие деньги.

И самое страшное – это бессилие. У нас как-то был случай, когда мы долго собирали ребенку деньги, а когда собрали, оказалось, что ему резко стало плохо, и он лежит в реанимации. И с этим мы уже ничего не можем сделать. Гораздо легче бегать, собирать деньги, искать выход, чем оказаться в такой ситуации…

Анастасия Бычкова

 

Наверх